Ein Mitochondrium (auch: "Mitochondrion", Plural: Mitochondrien) ist ein von einer Doppelmembran umschlossenes Organell, das als "Kraftwerk" der eukaryontischen Zelle fungiert. Die Hauptfunktion des Mitochondriums ist es, im Rahmen der Zellatmung unter Sauerstoff-Verbrauch ATP, die universelle Energiewährung der Zelle, herzustellen. Mitochondrien kommen verteilt im Cytosol der meisten Eukaryonten vor.

Besonders viele Mitochondrien finden sich in Zellen, die viel Energie verbrauchen (z.B. Muskelzellen, Nervenzellen, Sinneszellen,Eizellen). Bis vor kurzem nahm man an, dass Mitochodrien über das Plasma der Eizelle nur von der Mutter vererbt werden, was Anlass zur Erforschung mütterlicher Verwandtschaftslinien gab; doch hat sich mittlerweile herausgestellt, dass auch bei der Befruchtung durch das Spermium einige männliche Mitochondrien in das Plasma der befruchteten Eizelle (Zygote) importiert werden.

Der Transport von Proteinen in die Mitochondrien erfolgt durch den Mitochondrial Outer Membrane (MOM) Komplex und den Mitochondrial Inner Membrane (MIM) Komplex und beinhaltet die Funktion von Chaperonen. Durch eine defekte Mitochondrien-Funktion (Mitochondriopathien) können Krankheiten hervorgerufen werden. Mitochondrien vermehren sich durch Teilung. Eine tierische Zelle die ihre Mitochondrien verliert, ist nicht in der Lage diese zu regenerieren.

Aufbau der Mitochondrien

• Die äußere Membran umschließt das gesamte Mitochondrium und enthält Kanäle aus Proteinkomplexen, welche den Austausch von Molekülen und Ionen zwischen dem Mitochondrium und dem Cytosol ermöglichen. Große Moleküle können die Membran nicht passieren.
• Die innere Membran besteht aus Cristae genannten Einstülpungen, wodurch die Oberfläche, an der die chemischen Reaktionen stattfinden können, erheblich vergrößert wird. Sie umschließt die Matrix, die interne Flüssigkeit des Mitochondriums. Die Membran enthält große Proteinkomplexe, welche für die eigentliche Energiegewinnung zuständig sind.
• Der Intermembranraum zwischen den beiden Membranen enthält Enzyme, die Nukleotide unter ATP-Verbrauch phosphorylieren können.

Abbildung 1&/160;: Mitochondrion. 1. Innere Membran. 2. Äußere Membran. 3. Cristae. 4. Matrix.

Rolle der Mitochondrien

• Atmungskette: Dabei wird mit Hilfe von Elektronen-Transportvorgängen und durch Anreicherung von Wasserstoffionen ein elektrochemischer Gradient aufgebaut, der dazu dient, an speziellen Knopfpartikeln, die in der inneren Mitochondrienmembran liegen, ATP herzustellen. Die zur Herstellung des Gradienten benötigten Elektronen und Wasserstoffatome werden durch oxidativen Abbauaus den vom Organismus aufgenommenen Nährstoffen (z.B. Glucose) gewonnen. Zunächst läuft im Cytoplasma die Glykolyse ab, diese mündet nach oxidativer Decarboxylierung von Pyruvat in den Acetyl-CoA-Pool. Eine andere Quelle des Acetyl-CoA ist der Fettsäureabbau, so dass sich hier katabole Wege vereinigen. Aus Acetyl-CoA wird im Krebs-Zyklus (Citrat-Zyklus, Tricarbonsäure-Zyklus) in der Mitochondrien-Matrix der überwiegende Teil der Reduktionsäquivalente (NADH,H⁺, FADH₂, Succinat) gewonnen, die dann in der Mitochondrienmembran innerhalb der Atmungskette bzw. im Q-Zyklus in Zellenergie (ATP) umgewandelt werden.
• programmierten Zelltod (Apoptose)
• Wichtige Abbauwege:Citratzyklus, β-Oxidation der Fettsäuren
• Calcium-Speicher: Durch ihre Fähigkeit, bei starkem Anstieg der intrazellulären Calcium-Konzentration Calcium-Ionen aufzunehmen und später wieder abzugeben, greifen Mitochondrien in die Calcium-Homöostase der Zelle ein.

Herkunft der Mitochondrien

Nach der Endosymbiontenhypothese geht man davon aus, dass sowohl die Mitochondrien als auch die Chloroplasten aus einer Symbiose mit Eukaryonten hervorgegangen sind. Hinweise darauf sind der Besitz eigener genetischer Information (mtDNA), eine eigene Proteinsynthese (mit Ribosomen, tRNA ...) und das Vorhandensein einer inneren Membran, die sich deutlich vom Bau der äußeren Membran unterscheidet und die der Erzeugung von ATP aus ADP dient. Die Mitochondrien fast aller heutigen Arten sind jedoch so spezialisiert, dass sie allein nicht lebensfähig sind.